文章摘要:背景促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征的常见病因为库欣病（CD）和异位ACTH综合征（EAS），岩下窦静脉分段取血（BIPSS）是鉴别两者的金标准，因其有创性和技术要求高难以临床广泛开展，而大剂量地塞米松抑制试验（HDDST）及外周血1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素（DDAVP）刺激试验操作较为简单，可广泛开展。目的 探讨外周血DDAVP刺激试验联合HDDST在库欣病和异位ACTH综合征鉴别诊断中的价值。方法 回顾性分析2016年1月-2019年12月在解放军总医院第一医学中心内分泌科经术后病理、临床指标、BIPSS确诊的ACTH依赖性库欣综合征的临床资料，分析患者血ACTH-皮质醇节律、24 h尿游离皮质醇（24 h UFC）、外周DDAVP刺激试验后血ACTH及血皮质醇变化和HDDST后血、尿皮质醇变化，探讨以外周DDAVP刺激试验和（或）经典HDDST不同切点在鉴别诊断CD与EAS中的敏感性和特异性。结果 119例ACTH依赖性库欣综合征患者中，库欣病（CD）105例，男性10例，女性95例，平均年龄（38.20±12.52）岁，异位ACTH综合征（EAS）14例，男性8例，女性6例，平均年龄（44.86±17.17）岁。以外周DDAVP刺激试验后血ACTH升高幅度≥35%为切点，则鉴别诊断CD与EAS的敏感性和特异性分别为97.9%和55.6%；若以经典HDDST血和尿皮质醇抑制率均超过50%为切点，鉴别CD与EAS的敏感性和特异性分别为62.0%和90.0%；如果联合外周DDAVP刺激试验血ACTH升高超过35%和HDDST试验血皮质醇（或尿游离皮质醇）抑制率≥50%为切点，鉴别ACTH依赖性库欣综合征的敏感性和特异性分别为73.3%和87.5%。结论 以外周DDAVP刺激试验作为ACTH依赖性库欣综合征的定位试验，敏感性较高，但特异性较低；以HDDST作为作为ACTH依赖性库欣综合征的定位试验，敏感性较低，但特异性较高；如两个试验联合诊断，可提高鉴别库欣病和异位ACTH综合征的符合率。

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