文章摘要:目的：分析讨论骨朗格汉斯组织细胞增生症（Bone-Langerhans cell histiocytosis,B-LCH）诊断中的难点及应对策略。方法：回顾性分析上海市第一人民医院2014年1月至2020年12月期间诊断为B-LCH患者的临床、影像及病理资料，对诊断病例和未诊断病例进行逐例分析讨论。结果：临床诊断难点及对策：临床诊断率为7%（2/30），难点在于缺乏诊断意识及临床特征特异性不足。以下临床特征对诊断有提示意义：1)患者年龄<14岁；2)好发于颅骨、脊柱等骨组织；3)局部疼痛，疾病进展相对缓慢；4)累及其他系统，如累及垂体引起尿崩症等；5)复发病例。影像诊断难点及对策：影像诊断率为27%（8/30），难点在于影像表现的多样性导致该病与感染、偏良性病变、恶性病变均容易混淆。诊断时需仔细甄别影像特征，并密切结合临床综合分析，进一步行CT三维重建、MRI、Pet-CT检查可提高该病的诊断率。病理诊断难点及对策：病理初次、再次、三次诊断率分别为60%、33%、7%。难点在于当穿刺标本量少、大量炎症背景、肿瘤细胞特征不典型时会造成诊断困难，病理医生应多阅片，多结合临床，加强对该病的认识和诊断能力。当临床-影像有指向性意见时，可降低病理诊断难度和降低潜在的误诊、漏诊风险。结论：B-LCH是一种发生于骨的罕见造血系统组织细胞类肿瘤，临床、影像、病理诊断均有难度，各诊断医生需提高对该病的认识和诊断意识，采用临床-影像-病理等多学科联合诊疗方法对提高诊断准确率尤其重要。

文章关键词:

论文分类号:R738.1

文章来源：《现代诊断与治疗》 网址: http://www.xdzdyzlzz.cn/qikandaodu/2022/0422/1891.html